Подробно описанная более 200 лет назад, болезнь Паркинсона до сих пор остается загадкой для ученых и врачей и является серьезным испытанием для больных и их близких. Вместе с Аллой Аркадьевной Тимофеевой, к.м.н., врачом-неврологом Университетской клиники Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета, постараемся ответить на основные вопросы о болезни Паркинсона и понять, какие перспективы в области лечения этого заболевания ждут нас в будущем.
Новый очаг
Тэги:
Психическое здоровье
Отвечает врач
Неврологические заболевания
Photo by Dominik Lange on Unsplash Что такое болезнь Паркинсона? Можно ли её предотвратить? Как заметить симптомы и можно ли вылечить? Рассказывает врач-невролог.
Не занимайтесь самолечением! В наших статьях мы собираем последние научные данные и мнения авторитетных экспертов в области здоровья. Но помните: поставить диагноз и назначить лечение может только врач.
Содержание
Болезнь Паркинсона (БП) — это заболевание центральной нервной системы, при котором нарушается работа отделов головного мозга, отвечающих за автоматизированные движения. К таким движениям относятся те, которые совершаем автоматически, не думая: ходьба, бег, прыжки, повороты, письмо, и многие другие, из которых во многом состоит наша повседневная деятельность. У человека появляются трудности при выполнении этих привычных движений, они становятся замедленными, нарушается согласованность обычных действий. Впервые БП была описана в 1817 году талантливым английским врачом Джеймсом Паркинсоном, в честь которого заболевание и получило свое название. Несмотря на то, что БП изучали на протяжении очень многих лет, первые препараты для ее лечения были открыты только в середине 20 века. Вот такой длинный путь.
А.А. Тимофеева, к.м.н., врач-невролог
Что касается причин возникновения болезни, то это вопрос очень сложный. В головном мозге существует процесс запрограммированной гибели клеток – апоптоз. Это естественный процесс прекращения функционирования небольшого количества клеток в процессе жизни человека. В норме он не превышает 0,5 -1% всех клеток. При БП же происходит определенный сбой, который запускает процесс ускоренной гибели клеток, отвечающих за согласованность и точность наших движений.
Что именно его запускает, к сожалению, до сих пор доподлинно неизвестно.
Существуют факторы «антириска» развития БП, предотвращающие ее развитие. К ним относят ряд фармакологических и пищевых веществ, а также кофеин и никотин. В результате исследований, которые проводились в середине 20 века, было доказано, что у курящих людей риск возникновения болезни Паркинсона ниже. Но, безусловно, этот факт никоим образом не должен восприниматься, как призыв к овладению вредными привычками. Эти научные факты должны стать и уже являются отправной точкой для активного и тщательного изучения никотина в качестве препарата для лечения болезни. Мы же не хотим вылечить пациента от БП и получить в результате рак лёгких. Начинать курить, когда болезнь начала развиваться, тем более плохая идея. Если болезнь возникает у курильщика, то протекает еще тяжелее.
Избыточное потребление кофе также не очень полезно для организма, однако изучение его роли в противодействии развитию болезни Паркинсона может дать нам в руки еще один инструмент для помощи людям с данным заболеванием.
Кроме того, существуют результаты эпидемиологических наблюдений, которые говорят о том, что риск развития БП обратно пропорционален интенсивности физической активности человека. Чем больше двигается человек, тем меньше риск развития заболевания. Можно не курить и не злоупотреблять кофе, а вести активный образ жизни – это прекрасная профилактика БП.
Если вернуться к факторам риска развития БП, то сегодня это вопрос по-прежнему дискутабелен. Это и пестициды, и тяжелые металлы, и частые травмы головы – их влияние на процесс запуска болезни активно изучается. Возможно, это и вирусы, и генетическая предрасположенность к развитию болезни. При этом важно помнить, что большая часть случаев БП (около 90%) относится к спорадическим, то есть не передающимся по наследству заболеваниям.
Однако, для классической, наиболее частой формы БП важным фактором развития может являться наследственно обусловленная низкая устойчивость подкорковых ядер головного мозга (это та самая «подкорка», которую мы часто вспоминаем, говоря об обыденной деятельности) к повреждающим факторам. То есть наследуется не болезнь, а предрасположенность к ней. А разовьется на этом фоне заболевание или нет, зависит от многих других воздействий. Ну и, конечно, возраст. С возрастом происходит старение подкорковой системы и вероятность возникновения патологического процесса повышается. Хотя сейчас болезнь Паркинсона очень помолодела.
Лет двадцать назад считалось, что стандартный возраст начала болезни – 65 лет и старше. Однако сейчас она чаще всего возникает у людей в возрасте 50–60 лет. При этом у кого-то может проявиться после 70 и даже после 80 лет. Но существуют и формы с ранним началом. И их становится все больше и больше. Сегодня пациенты в возрасте 40 лет и даже менее 40 лет ни у кого не вызывают удивления. Нам, врачам, конечно, хотелось бы думать, что это связано с лучшей диагностикой, так как сейчас мы больше знаем о болезни и имеем возможность выявить ее на более раннем сроке. Но, увы, скорее всего, это не так. Потому что количество случаев болезни растёт.
Среди пациентов с БП не более 10% процентов имеют мутантные гены, то есть формы, передающиеся по наследству. В подавляющем большинстве случаев болезнь не наследуется. В рутинной врачебной практике среди пациентов активно преобладают те, у кого болеющих родственников не было или нет. Тем не менее, риск развития болезни у людей, чьи родные страдали БП, все же немного выше.
Основной симптом БП – замедленность движения. Человек начинает замечать, что привычные виды деятельности выполняются все более и более медленно и с трудом. Сила мышц остается нормальной, парезы и параличи отсутствуют, а все действия становятся замедленными и неловкими. Иногда это первыми замечают окружающие пациента люди: близкие, друзья, коллеги. Иногда первыми симптомами, на которые обращает внимание человек, может стать нарушение почерка или неловкость при чистке зубов или бритье.
Всем известный тремор или дрожание наблюдается лишь в половине случаев болезни Паркинсона.
Не всякое дрожание – это БП, а БП – это не обязательно дрожание. В части случаев заболевание затрагивает и психическую сферу. Но это происходит при длительном течении заболевания и встречается не у всех.
Photo by CDC on Unsplash
Наверное, более правильно здесь говорить о нарастании симптомов, потому что заболевание проявляется одними и теми же симптомами, которые постепенно нарастают. То есть сначала они появляются только с одной стороны, потом становятся двусторонними. Это можно считать первым заметным шагом на пути прогрессирования болезни. Следующий шаг – нарушение равновесия: человеку становится трудно удерживать равновесие сначала в каких-то нестандартных ситуациях (например, на плохо очищенной ото льда улице, при поворотах), потом в более привычной обстановке (у себя дома). На определенном этапе болезни симптомы не просто нарастают, а начинают колебаться в течение дня, уменьшаясь после приема таблеток и нарастая после окончания их действия. Это уже означает этап развёрнутых стадий болезни..
То есть для болезни Паркинсона характерно не просто нарастание симптомов по мере прогрессирования заболевания, но и изменение их выраженности в течение суток в зависимости от приёма лекарств на развернутых стадиях болезни.
То есть для болезни Паркинсона характерно не просто нарастание симптомов по мере прогрессирования заболевания, но и изменение их выраженности в течение суток в зависимости от приёма лекарств на развернутых стадиях болезни.
То есть ты принял лекарство, через полчаса оно подействовало. Далее у тебя есть три или четыре часа нормального самочувствия. И дальше резкий обрыв. Тебе надо снова принять лекарство и снова дождаться улучшения. Такие переходы бывают очень резкими, поэтому их называют «включение – выключение». У ряда пациентов при длительном течении заболевания период «выключения» характеризуется почти полной обездвиженностью, но в большинстве случаев это резкое затруднение всех движений, которые все же возможны.
БП возникает из-за недостаточной выработки вещества допамина в головном мозге. В норме именно он запускает движения и отвечает за их согласованность.
В 2000 году шведский ученый Арвид Карлссон получил Нобелевскую премию по медицине, доказав, что недостаток допамина является причиной развития БП, а введение в организм леводопы, которая превращается в допамин, уменьшает выраженность симптомов паркинсонизма. Именно на этом принципе и построено действие основного препарата для лечения болезни Паркинсона. Леводопа обеспечивает заместительную терапию и поэтому максимально эффективна. Она проникает через специальный барьер в головной мозг, нейроны которого начинают синтезировать из нее допамин. К сожалению, по мере развития болезни, клеток, превращающих леводопу в допамин, становится все меньше, из-за чего и появляется феномен «включения – выключения», отражающий этап развернутых стадий БП.
Существуют и другие группы препаратов, которые активно используются при болезни Паркинсона на разных ее этапах.
Их структура похожа на допамин, и они также взаимодействует с рецепторами подкорковых ядер. В целом, уступая по эффективности леводопе, они с успехом используются на ранних стадиях в качестве монотерапии, а по мере прогрессирования заболевания вместе с леводопой, обеспечивая более выраженный эффект и возможность отдаления побочных эффектов.
Photo by Eduardo Barrios on Unsplash
Развернутые стадии болезни Паркинсона также можно лечить. Одним из методов, например, является глубинная стимуляция мозга: в головной мозг вводятся электроды, подсоединенные к аккумулятору, а специальная индивидуальная программа обеспечивает стимуляцию центров головного мозга в индивидуально подобранном режиме. На этом фоне можно, не увеличивая объема лечения, достичь улучшения самочувствия. Либо даже уменьшить дозу препаратов, которые человек принимает.
Но полностью отказаться от них нельзя.
Другой метод лечения развернутых стадий БП основан на обеспечении максимальной эффективности леводопы, поступающей в организм человека через желудочно-кишечный тракт. Этот метод долго изучался в рамках клинических исследований, но сегодня стал доступен в рутинной практике. Суть этого инвазивного метода состоит в том, что прямо к месту оптимального всасывания леводопы подводится тонкая мягкая пластиковая трубочка, через которую поступает леводопа. Снаружи эта трубочка подсоединяется к кассете, заполненной гелем с леводопой. В организм леводопа из кассеты поступает с помощью помпы, режим работы которой программируется индивидуально для каждого пациента.
Такие пациенты в подавляющем большинстве не принимают никаких других препаратов от болезни Паркинсона.
Безусловно, этот метод сопряжен с рядом неудобств, связанных с существованием стомы, через которую проходит соединительная трубочка, однако ни один из наших пациентов, получавших это лечение в течение 10 и более лет, от него не отказался. А значит, плюсы, очевидно, перевешивают минусы. Качество жизни улучшается существенно, а люди, которые были не в состоянии себя обслуживать, становятся самостоятельными и независимыми. Двигательные симптомы болезни компенсируются таким образом до конца жизни.
Этот вопрос множество раз задаёт каждый пациент. Увы, пока полностью излечить болезнь Паркинсона невозможно, потому что, к сожалению, мы все еще не знаем причины её возникновения. А не зная причины, невозможно остановить этот прогрессирующий патологический процесс. Но надо понимать, что в настоящее время разработано действительно много препаратов для лечения БП, и если их принимать регулярно с соблюдением рекомендаций врача в разработанном совместно с пациентом режиме, можно добиться очень хороших результатов и долго оставаться в строю. Главное, иметь правильную установку организации своей жизни и хотеть двигаться, жить, работать, любить жизнь и радоваться ей. Тогда лекарства станут помощниками в этой жизни.
Не буду лукавить: в настоящее время нет ни одного препарата, эффективность которого в отношении замедления болезни была бы научно доказана. Замедлить процесс пока нельзя, но можно уменьшить его выраженность. И вести активный образ жизни. Это доказано нашей практикой, опытом множества наших пациентов.
Болезнь Паркинсона – диагноз клинический. Его ставит невролог, который осматривает пациента. Для постановки диагноза нужен врач и неврологический молоточек. Ну и, конечно, знания, опыт, желание помочь. Ряд исследований может быть назначен врачом для исключения других заболеваний, сходных или похожих на БП, например, при атипичном течении болезни.
Что касается самых ранних стадий, когда болезнь уже есть, но еще никак себя не проявляет, то выявление этих стадий станет актуальным тогда, когда появятся препараты, замедляющие ее прогрессирование. Симптомы ранних, доклинических стадий сейчас активно изучаются. Например, один из них – нарушение обоняния – может возникать за 10-15 лет до развития болезни. Однако не каждое нарушение обоняния говорит о развитии БП, и не всегда БП сопровождается нарушением обоняния. Настолько заранее выискивать симптомы на данном этапе развития медицины не имеет смысла, потому что лечение болезни начинается лишь тогда, когда возникают характерные, пусть и минимально выраженные симптомы заболевания.
Photo by Wedding Dreamz on Unsplash
Если говорить о профилактике, то в начале беседы мы упоминали тот факт, что регулярные занятия активной физической деятельностью могут значительно снизить риск развития БП.
Этот лечащий врач – невролог. Я не очень приветствую термин «паркинсонолог», потому что невролог должен быть высоко квалифицированным специалистом, обладающим знаниями о заболеваниях экстрапирамидной системы и всей нервной системы в целом, чтобы суметь осуществить диагностический процесс и отличить БП от других заболеваний. Вероятно, наиболее целесообразный вариант для пациента с болезнью Паркинсона – это наблюдение у невролога в центре экстрапирамидных болезней.
После первого назначения препарата пациенту мы приглашаем его прийти через месяц на контрольный прием один или несколько раз. В последующем в рутинной практике, когда терапия уже отлажена, оптимальным является наблюдение один раз в полгода или 7-8 месяцев при стабильном состоянии. Частая смена терапии или быстрое наращивание дозы препарата ни к чему хорошему не приводят. Но, если человек испытывает ухудшения, то, конечно, он может прийти на прием вне плана.
Пациенты с БП, как правило, стесняются себя, страдают из-за своей замедленности и скованности, и из-за этого оказываются социально изолированными. Пациентам надо стараться сохранять ту социальную активность, которую они вели до этого. И воспринимать это как часть лечения. Если человек посещал театры, музеи, выставки и концерты, то он должен стараться продолжать это делать. Потому что эмоции способствуют выработке адреналина, норадреналина, допамина. Это первое. Второе – это участие в жизни любого социума.
Мы всегда говорим пациентам, что из-за болезни сразу не стоит уходить с работы.
Пока пациент справляется с работой, нужно обязательно продолжать это делать. Использовать возможности фармакологической коррекции симптомов, то есть подобранных лекарственных схем, для сохранения работы. Необходимо принимать участие в жизни семьи. Хорошо помогают хобби, и если у человека его не было, то мы советуем ему найти какое-то занятие для души. Также очень хорошо в социализации помогают школы для пациентов. В случае с пациентами с БП они являются не только источником информации, но и способствуют возобновлению социальной активности: люди знакомятся, начинают помогать друг другу, дружить, у них пропадает ощущение одиночества. В рамках проводимых нами школ для пациентов с болезнью Паркинсона на регулярной основе проходят танцевальные занятия под руководством профессионального педагога (dancing therapy), а также групповые занятия с психологом. Двигательная реабилитация с использованием танца помогает пациентам не только лучше двигаться, но и доставляет удовольствие, поднимает настроение, заряжает позитивным настроем.
Наш опыт показывает, что активная жизненная позиция в сочетании с правильно подобранной лекарственной терапией и есть залог успеха в победе над болезнью.